Hyelofibrol
Kansızlık ve dalağın aşın boyutlarda büyümesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Miyeloskleroz ya da osteomiyeloskleroz adı da verilen bu hastalığın nedeni bilinmemektedir. Miyelofİbroz, başka bir ender hastalıklar grubuyla (polisitemi, tronıbositemi [dolaşımdaki trombosit-lerin mnp'te milyonlara ulaşacak ölçüde arttığı bir hastalık]) birlikte miyeloproliferatif (kemik iliğinin dokusal ya da hücresel çoğalması) hastalıkları oluşturur. Miyeloflbrozda, kemik iliği dokusu giderek yerini bağdokusuna bırakır. Böylece kemik iliğinin hücre dokusu giderek azalır. Bu durumda vücut, kan yapım görevini anne kanımda olduğu gibi dalağa yükler.
Belirtileri En temel ve tipik bulgu, aşın boyutlara (3-4 kg) ulaşabilen dalak büyümesidir; ilerleyici kansızlık bulgularına ek olarak zaman zaman çok şiddetli ağn da görülebilir. Tipik kan bulguları arasında kemik iliği biyopsisinde ilik dokusuna ve genellikle kana bile rastlanmaması önemlidir. Bu duruma kuru ponksiyon adı verilir. Çevre kanından hazırlanan örnekte, granülositlerin olgunlaşmamış ana hücreleri, dev trombositler ve özellikle anizopoikilositoz olgusu (alyuvarların biçim ve hacim açısından birbirinden çok farklı olması) görülür.
Gidişi ve tedavi Hastalık çok yavaş gidişlidrr; 10 yılı aşan olgular bildirilmiştir. Alyuvar yapımını en etkin biçimde uyarmak amacıyla yüksek dozda testosteron verilmesi ve dalağa düşük dozlarda bölüm-sel ışınım uygulanması, tedavinin temelini oluşturur. Bazı olgularda dalağın çıkartılması gerekebilir.