Kronik Kan Kanserleri

Değişik hücre tipli akut kan kanserleri­nin tersine kronik kan kanserinde lenfo-siter ve miyeloit biçimler çok değişik klinik belirtilere yol açar. Lenfositer bi-Çİmde aşın dalak büyümesi belirgindir; miyeloit biçimdeyse bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme gözlenir. • Kronik miyeloit lösemi – Kronik miyeloit lösemi bir erişkin hastalığıdır; en çok 30-60 yaş arasında görülür, 25 yaş altında çok enderdir ve çocuklarda kesinlikle ayrıksı bir durumdur. Ayrıca kadınlarda erkeklerden daha sık rastla­nan tek kan kanseri biçimidir.
Bütün kan kanseri biçimleri arasın­da en belirtisiz başlayan türdür. Sıradan kan tahlili ya da check-up sırasmda rastlantıyla saptanan olgularda hastalı­ğın klinik belirtilerinin, kan tablosu de­ğişikliklerinden 2-3 yıl sonra ortaya çıktığı belirlenmiştir.

Hastalığın en temel bulgusu, belir­gin ve kimi zaman aşırı boyutlara ula­şabilen dalak büyümesidir. Dalak büyü­mesi görülmeyen olgularda kronik mi­yeloit tanısı çok kuşkuludur.En erken ve sık ortaya çıkan öteki belirtiler, karın ve sindirim sistemiyle ilgili olarak dalak büyümesinin yol açtı­ğı yakınmalarıdır (sindirim güçlüğü, karında gerginlik ve dolgunluk duygu­su, kimi zaman karnın sol yanında ağır­lık duygusu ve ağrı). Sistemik (genel) ya da karın ve sindirim sistemine iliş­kin belirtiler genellikle daha geç ortaya çıkar. Bunlarla birlikte görülen Öteki belirtiler kansızlıktan kaynaklanan ya­kınmalar (halsizlik, çarpıntı, nefes dar­lığı, baş dönmesi vb) ya da metaboliz­manın hızlanmasına bağlı bulgulardır (örneğin hızlı kilo yitimiyle birlikte ge­nel durumun bozulması). Kronik miye­loit lösemide kanda ürik asit artışı da sık görülür. Bunun sonucunda böbrek­lerde oluşan ürik asit taşları, ağrı nöbet­lerine yol açar.

• Kan tablosu – Kronik miyeloit löse­mide kan ve kemik iliğindeki en belir­gin özellik genel dolaşımda granülosit dizisinden olgunlaşmamış hücrelerin görülmesidir. Bu hücrelerde belirgin bir biçimsel olağandışılık bulunur. Kemik iliğinde ise ilik hücreleri belirgin Ölçü­de artmıştır. Akyuvar sayısında da önemli bir artış vardır, ama bu, çeşitli olgularda hatta aynı olguda büyük fark­lılık (15.000-500.000/mm3 arasında) gösterir. Akyuvar sayısının normal ya da normalin altında olması oldukça en­derdir; akyuvar sayısındaki artış hastalı­ğın neredeyse değişmez bir bulgusudur. Sayıları mutlak olarak artan akyuvarlar, miyelosit ve metamiyelositlerin çoğun­lukta olduğu nötrofîl granüloblastlar ve granülositlerden oluşur. Kronik miyelo-it lösemide görülen bu akyuvarlar nor­mal biçimlerim bir ölçüde yitirmiş, anormal yapıda hücrelerdir. Kemik ili­ğinde biçimsel anormallik gösteren gra­nüloblastlar arasında genellikle miyelo-sitler ağırlıktadır. Ama genel dolaşım kanında olduğu gibi kemik iliğinde de bu hücrelerin bütün oluşum evrelerinin görülmesi nedeniyle, akut kan kanserle­rinin önemli bir özelliği olan “lösemi hiatusu”na rastlanmaz. Granüloblast ar­tışı bütün hastalık dönemi boyunca de­ğişmeyen bir bulgudur. Öte yandan has-lalığın başlangıcına ait tipik bir bulgu olan belirgin megakaryosit artışı, hasta­lık boyunca azalma eğilimi göstererek ileri evrelerde normalin altına iner. Eritroblast serisindeki bozukluk ise hastalı­ğın başlangıcında görülmeyip ileri evre­lerde ciddi boyutlara vanr.Kemik iliğindeki bu değişikliklerle birlikte dolaşım kanında da trombosit sayısmda giderek azalma ve ağır kan­sızlık gelişir.

Hastalık tedavi edilmediğinde kro­nik bir gidiş gösterir: Tüm gelişim evre­lerinde akyuvar sayısında artış ile orta­ya çıkan alevlenme dönemlerini, kendi­liğinden iyileşme dönemleri izler; orta­lama yaşam süresi 3 yıldır. Ama yüzde 25 oranında 5-10 yıl yaşayan olgular da bildirilmiştir. Dalakta ilerleyici bir bü­yüme vardır, kansızlık giderek ağırlaşır ve genel durum kaşeksiye (zafiyet) va­racak ölçüde bozulur. İleri aşamada ka­nama ve enfeksiyonlar da gelişebilir.
Olguların çoğunda son evrede “akut terminal blastik kriz” adı verilen bir tab­lo gelişir. Çoğunlukla ani biçimde, ba­zen de yavaş ortaya çıkan ve önleneme­yen bu durum, akut kan kanserlerinin klinik ve kan belirtilerini andırır.
Günümüzdeki tedavi yöntemleriyle hastaların çoğunda normal yaşam ko­şullan, çalışma etkinliği ve klinik-kan tablosunda iyileşme sağlanabilmektedir.

Akut kan kanserlerinde olduğu gibi kronik miyeloit lösemide de gidişin önceden kestirilebilmesi için bazı özellik­lerin bilinmesi gerekir. Tanı aşamasın­da alyuvar sayısı normal ya da en azın­dan 3.000.000/mm3'ten yüksek, trom­bosit sayısı normal ve akyuvar sayısı belirgin ölçüde artmış (50.000/mm3'ten yüksek) olan hastalar genellikle daha uzun yaşar. Buna karşın kansızlığın hızlı gelişmesi, olgunlaşmamış hücre ve bazofil sayısının artması, dalak bü­yümesinin giderek ilerlemesi, lenf dü­ğümlerinin büyüyüp yüzeysel lenf bez­lerinin şişmesi, ışın ve ilaç tedavisine direnç gelişmesi, kötü gidişe işaret eden bulgulardır.
Kronik miyeloit lösemi tedavisi, da­lağın ışınlanması ve/ya da ilaç tedavi­sinden oluşur. Ayakta uygulanabilmesi ve ekonomik olması nedeniyle, ilaç te­davisi günümüzde daha yaygındır. Kan kanseri tedavisinin yarattığı sorunlar­dan biri de masrafların yüksekliğidir.

• Kronik lenfositer lösemi – Kronik lenfositer lösemi, öteki bütün kan kan­seri tiplerinden çok farklı klinik belirtiler gösterir. Hastalık çok yavaş gidişli-dir ve uzun süre hiçbir belirti görülmez. Hastalar genellikle başka nedenlerle yitirilir. Bu hastalığı öteki kan kanserle­rinden ayıran özellik, kanserli lenfosit­lerin normal lenfositlerden ayırt edile-memesidir. Görülme sıklığı yaşla bir­likte artan kronik lenfositer lösemi, ço­cuklarda hiç görülmez ya da ayrıksı bir durumdur; 40 yaşm altında ise çok en­derdir.

• Klinik tablo – Kronik lenfositer löse­minin başlıca klinik belirtileri, lenf dü­ğümlerinde büyüme, dalak büyümesi, genel durumun ve kan tablosunun gide­rek bozulması ve enfeksiyon biçiminde komplikasyonlardır.
Derin ve/ya da yüzeysel lenf dü­ğümleri genellikle iki yanlı olarak ve bir mandalinanın boyunu aşmayacak ölçüde büyümüştür; hareketli ve ağrı­sızdır, fisrülleşme görülmez. Dalak bü­yümesi kronik miyeloit lösemideki ka­dar belirgin olmasa da, hemen hemen her zaman görülür.Uzun süre iyi olan genel durum ve kan tablosu, hastalığın ileri evrelerinde giderek bozulur. Kanda antikor ve nöt-rofillerin azalması sonucunda, özellikle solunum ve idrar yolları enfeksiyonları gelişir. Sık gelişen bu komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol açan başlıca ne­denlerdendir.

• Kan tablosu – Kronik lenfositer löse­mide kan ve kemik iliğinin başlıca özel­likleri, kanda lenfosit ağırlıklı bir akyu­var artışı ve kemik iliğinde az çok belir­gin lenfosit artışıdır.
Genellikle 100.000/mm3'ü aşmayan bir akyuvar artışı ön plandadır. Ama akyuvar sayısının normal ya da norma­lin altmda olduğu olgular da bilinmek­tedir.

Gene de lenfosit sayısının artarak dolaşımdaki akyuvarların yüzde 90-99'unu oluşturması tipik bir bulgudur. Bu duruma, akyuvar sayısı normal ve sağlıklı görünen kişilerde rastlanması son derece anlamlıdır. Lenfositlerin bü­yük çoğunluğu olgunlaşmıştır ve biçim bakımından normal lenfositlerden çok farklı değildir.
Kronik lenfositer lösemide lenfosit­ler, görünüşte normal biçimli olmaları­na karşın, işlevsel açıdan normal lenfo­sitlerden farklıdır.

Kemik iliğinde lenfosit egemenliği belirgin denebilecek ölçüdedir. Hastalık ilerledikçe lenfositler giderek çoğalır ve normal kemik iliği dokusuna tümüyle yerleşerek buradaki sağlam dokunun azalmasına neden olur. Bununla birlikte kansızlık ile genel dolaşımda granülosit ve trombosit azalması görülür.
• Hastalığın gidişi, sonlanması ve te­davisi – Alevlenme ve gerileme dönem­leriyle kronik bir gidiş gösteren kronik lenfositer lösemi, olguların çoğunda Çok yavaş ilerler. Hastalığın, tanı önce­sinde bazen hiç belirti vermeden uzun zaman varlığını sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl yaşayan hastaların bilinmesi, kronik lenfositer löseminin sanılandan daha yavaş geliştiğini düşündürmekte­dir. Gene de hastalığın çok değişken bir gidiş gösterdiği unutulmamalıdır. Sık rastlanan ve orta şiddette seyreden has­talık biçiminin yanı sıra iyi ve kötü huy­lu kronik lenfositer lösemiler de bilin­mektedir.

Genellikle ileri yaşlarda rastlanan iyi huylu kronik lenfositer lösemi, yıl­larca belirtisiz seyredebilir; lenf dü­ğümlerinde hafif büyüme, her zaman gözlenmeyen dalak büyümesi, genel durumun iyiliği ve lenfosit egemenli­ğindeki akyuvar artışı dışında normal görünen kan tablosu, hastalığın iyi huylu biçimine Özgü bulgulardır. Kötü huylu biçimlerde ise dalak ve lenf dü­ğümlerinde hızlı büyüme, ilk evreden başlayarak yüksek ateş, genel durumda hızlı bir bozulma, erken dönemde kan­sızlık ve trombosit sayısmda azalma görülür. Ama bu hızlı gelişim, kötü huylu hastalığın kendisinden çok, hastalığa geç tanı konabilmiş olmasıyla açıklanabilir.
Sonlanmanın belirlenmesinde, kan tablosuna ait bilgiler çok önemlidir. Ağır kansızlık, trombosit ve granülosit sayılannm düşmesi, dikkatle değerlen­dirilmesi gereken verilerdir.Kronik lenfositer lösemi tedavisi de dalağa ışınım verme ve ilaç tedavisin­den oluşur. Ayakta uygulanabilen ilaç tedavisine günümüzde daha sık başvu­rulmaktadır.